نوع بیماری کروتسفلد-جاکوب (vCJD)، اولین بار در سال 1996 در انگلستان شناسایی شد، انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاو (BSE یا بیماری «گاوی دیوانه») و بیماری گوزن زامبی یا بیماری زوال مزمن (CWD) که در حال حاضر در اخبار یک چیز مشترک دارند - عوامل ایجاد کننده این سه بیماری باکتری یا ویروس نیستند، بلکه پروتئین های "تغییر شکل" به نام "پریون" هستند.
پریون ها بسیار عفونی هستند و مسئول بیماری های مرگبار و غیرقابل درمان عصبی در بین حیوانات (BSE و CWD) و انسان ها (vCJD) هستند.
| پریون چیست؟ کلمه "پریون" مخفف "ذره عفونی پروتئینی" است. ژن پروتئین پریون (PRNP) a پروتئين پروتئین پریون (PrP) نامیده می شود. در انسان، ژن پروتئین پریون PRNP در کروموزوم شماره 20 وجود دارد. پروتئین پریون طبیعی در سطح سلول وجود دارد، بنابراین به عنوان PrP نشان داده می شود.C. "ذره عفونی پروتئینی" که اغلب به عنوان پریون شناخته می شود، نسخه اشتباه تا شده پروتئین پریون PrP است.C و به عنوان PrP نشان داده می شودSc (Sc به این دلیل که فرم اسکراپی یا شکل غیرطبیعی مربوط به بیماری است که در بیماری اسکرپی در گوسفند تشخیص داده شد). در حین تشکیل ساختار سوم و چهارم، گاهی اوقات خطاهایی رخ می دهد و پروتئین به اشتباه تا شده یا بد شکل می شود. این معمولاً به شکل اصلی که توسط مولکول‌های چاپرون کاتالیز می‌شود، تعمیر و اصلاح می‌شود. اگر پروتئین اشتباه تا شده ترمیم نشود، برای پروتئولیز فرستاده می شود و معمولاً تجزیه می شود. با این حال، پروتئین پریونی که به اشتباه تا شده است، در برابر پروتئولیز مقاومت دارد و تجزیه نشده باقی می ماند و پروتئین پریون طبیعی PrP را تبدیل می کند.C به اسکرپی غیر طبیعی از PrPSc باعث ایجاد پروتئوپاتی و اختلال عملکرد سلولی می شود که باعث ایجاد چندین بیماری عصبی در انسان و حیوان می شود. شکل پاتولوژیک اسکرپی (PrPScاز نظر ساختاری با پروتئین پریون معمولی (PrP) متفاوت استC). پروتئین پریون معمولی دارای 43 درصد مارپیچ آلفا و 3 درصد ورقه بتا است در حالی که شکل غیر طبیعی اسکرپی دارای 30 درصد مارپیچ آلفا و 43 درصد ورقه بتا است. مقاومت PrPSc آنزیم پروتئاز به درصد بالای غیر طبیعی صفحات بتا نسبت داده می شود. |
بیماری زوال مزمن (CWD)، که به آن نیز معروف است بیماری گوزن زامبی یک بیماری عصبی کشنده است که حیوانات دهانه رحم از جمله گوزن، گوزن، گوزن شمالی، گوزن سیکا و گوزن را تحت تاثیر قرار می دهد. حیوانات مبتلا دچار تحلیل شدید عضلانی می شوند که منجر به کاهش وزن و سایر علائم عصبی می شود.
از زمان کشف آن در اواخر دهه 1960، CWD در بسیاری از کشورهای اروپا (نروژ، سوئد، فنلاند، ایسلند، استونی، لتونی، لیتوانی و لهستان)، آمریکای شمالی (ایالات متحده آمریکا و کانادا) و آسیا (کره جنوبی) گسترش یافته است.
یک سویه واحد از پریون CWD وجود ندارد. ده سویه مختلف تا به امروز مشخص شده اند. گونه‌ای که روی حیوانات در نروژ و آمریکای شمالی تأثیر می‌گذارد متمایز است، بنابراین گونه‌ای که بر گوزن‌های فنلاند تأثیر می‌گذارد. علاوه بر این، گونه‌های جدید احتمالاً در آینده ظاهر می‌شوند. این یک چالش در تعریف و کاهش این بیماری در دهانه رحم است.
پریون CWD بسیار قابل انتقال است که موضوعی نگران کننده برای جمعیت دهانه رحم و سلامت عمومی انسان است.
در حال حاضر هیچ درمان یا واکسنی در دسترس نیست.
بیماری زوال مزمن (CWD) تا به امروز در انسان شناسایی نشده است. هیچ مدرکی وجود ندارد که نشان دهد پریون های CWD می توانند انسان را آلوده کنند. با این حال، مطالعات حیوانی نشان می‌دهد که نخستی‌های غیرانسانی که حیوانات آلوده به CWD را می‌خورند (یا با مایعات مغز یا بدن تماس می‌گیرند) در معرض خطر هستند.
نگرانی در مورد احتمال سرایت پریون های CWD به انسان وجود دارد، به احتمال زیاد از طریق مصرف گوشت گوزن یا گوزن آلوده. بنابراین، مهم است که از ورود آن به انسان جلوگیری شود غذا زنجیر.
***
منابع:
- مراکز کنترل و پیشگیری از بیماری (CDC). بیماری زوال مزمن (CWD). موجود در https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- اتکینسون سی.جی. و همکاران 2016. اسکراپی پروتئین پریون و پروتئین پریون سلولی طبیعی. پریون. ژانویه و فوریه 2016; 10 (1): 63-82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- سان، جی.ال.، و همکاران 2023. کرنش پریون جدید به عنوان علت بیماری هدر رفتن مزمن در یک گوزن، فنلاند. بیماری های عفونی نوظهور، 29 (2)، 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- اوترو آ.، و همکاران 2022. ظهور سویه های CWD. Cell Tissue Res 392، 135-148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- ماتیسون، سی.کی. مدل های حیوانی بزرگ برای بیماری فاسد مزمن Cell Tissue Res 392، 21-31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
